Hvad betyder bogstaverne i MCADD?

MCADD står for:
Mellemkædet Acyl-CoA Dehydrogenase Defekt (på dansk)
eller Medium Chain Acyl-CoA Dehydrogenase Deficiency (på engelsk).
 
En forklaring på disse ord og bogstaver lyder sådan her. Vi begynder bagfra:
 
…Dehydrogenase Defekt
Dehydrogenase fortæller, at MCAD er navnet på et enzym. Enzymer virker i kroppen ved at fremme omdannelse af visse kemiske stoffer. Eksempelvis er nogle enzymer vigtige ved omdannelsen af mad til energi. MCAD er navnet på dét enzym, der bruges til at nedbryde mellemkædet fedt. Det sidste ’D’ i MCADD siger, at MCAD-enzymet er defekt.
 
Mellemkædet Acyl-CoA…
Mellemkædet Acyl-CoA er betegnelsen for dét, som én med MCADD ikke kan forbrænde. CoA er et vigtigt stof for energidannelsen generelt. CoA binder sig til de mellemlange fedtsyrekæder, hvorved der dannes mellemkædet Acyl-CoA.
Mellemkædet fedt, som MCAD enzymet normalt skal omdanne, er fedt, som indeholder fra 6-12 kulstofatomer. Dette kommer fra 2 kilder:
1. mellemkædet fedt i maden
2. mellemkædet fedt, der er til rest, når de enzymer, som omsætter langkædet fedt, ikke kan komme længere i nedbrydningsprocessen. De har nedbrudt langkædet fedt til mellemkædet fedt, og her skulle MCAD enzymet så tage over.
 
MCAD – Mellemkædet Acyl-CoA Dehydrogenase
Enzymet MCAD har til opgave at lave energi fra fedt. Der er mange enzymer, der virker sammen om at danne energi fra fedt. MCAD tager sig kun af den del af fedtet, som vi kalder mellemkædet fedt. Andet fedt kaldes f.eks. langkædet fedt og har længere kæder af kulstofatomer, som omsættes af andre enzymer. Når enzymet MCAD er defekt, kan mellemkædet fedt ikke omsættes til energi. I stedet ophobes såkaldte mellemkædede acyl-CoA forbindelser i kroppen. Og det er skadeligt.
 
MCADD-foreningen